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Le syndrome de Klippel-Feil isolé : à propos d’un cas - 28/11/17

Doi : 10.1016/j.morpho.2017.07.149 
Rim Frikha , Fatma Turki, Tarek Rebai
 Laboratoire d’histologie-embryologie, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Objet

Le syndrome de Klippel-Feil (SKF) est une embryopathie rare qui se développe entre la 3e et la 8e semaine de gestation et caractérisé par la fusion des vertèbres cervicales [1]. Le diagnostic est souvent évoqué devant la triade clinique classique associant une brièveté du cou, implantation basse des cheveux et une raideur du rachis cervical. Le tableau malformatif associé est très polymorphe (anomalies rénales, oculaires, etc.) [2].

Méthodes

Nous rapportons l’observation clinique d’une jeune femme de 35 ans consultant pour torticoli récidivant. Un examen clinique et une radiographie cervicale en position latérale ont été pratiqués.

Résultats

L’examen physique a révélé une douleur à la palpation des apophyses et une raideur des muscles cervicaux, sans aucune anomalie associée. Une radiographie cervicale a montré une fusion vertébrale C5-C6 confirmant le diagnostic de SKF. Il s’agit de la forme la plus rare et isolée du SKF qui prédispose pour des complications neurologiques.

Conclusion

Nous insistons, à travers cette observation, sur l’hétérogénéité clinique et radiologique au cours du SKF. Une prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce pourrait prévenir les complications.

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Mots clés : Klippel-Feil, Rachis cervical, Prise en charge, Fusion, Hétérogénéité


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Vol 101 - N° 335

P. 221 - décembre 2017 Regresar al número
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